Попкорновая болезнь легких

Что такое «попкорновая болезнь легких»

«Попкорновая болезнь» (облитерирующий бронхиолит) — это редкое, тяжелое, необратимое заболевание, поражающее мелкие дыхательные пути — терминальные бронхиолы (диаметром менее 2–3 мм)^1,2. В них развивается хроническое воспаление, приводящее к образованию рубцовой ткани. Постепенно разрастаясь, эта ткань приводит к сужению или полному закрытию просвета бронхиол, что затрудняет воздушный поток. В результате возникает дыхательная недостаточность, которая может стать причиной ранней инвалидизации, смерти².

С чего все начиналось

Термин «попкорновая болезнь легких» появился в начале 2000-х годов в США после того, как врачи и органы здравоохранения зафиксировали вспышку тяжелого заболевания среди рабочих на фабриках по производству попкорна для микроволновых печей².

Причиной стал химический ароматизатор диацетил, который активно использовался для придания продукту маслянистого вкуса, запаха. Рабочие постоянно вдыхали большое количество этого вещества в виде пара, что привело к необратимому повреждению их дыхательных путей. Поскольку болезнь была напрямую связана с производством попкорна, она и получила свое запоминающееся, но неофициальное название².

В настоящее время «попкорновую болезнь легких» также связывают с курением электронных сигарет, так как некоторые жидкости для них содержат этот ароматизатор и другие опасные химические соединения².

Причины и механизм развития заболевания

Диацетил — химическое вещество, используемое в пищевой промышленности для придания продуктам маслянистого, сливочного вкуса, аромата. Например, оно присутствует в попкорне, конфетах, выпечке. Употребление в пищу изделий, содержащих этот ароматизатор, безвредно. Однако при нагревании и вдыхании в высоких концентрациях он оказывает прямое токсическое действие на эпителий бронхиол².

Основные механизмы развития патологии включают^2,3:

• Воздействие токсина. «Попкорновая болезнь легких» чаще всего ассоциируется с вдыханием диацетила и некоторых других альфа-дикарбонильных соединений (например, 2,3-пентандиона) во время курения электронных сигарет.

• Поражение эпителия. При вдыхании диацетил вызывает острое повреждение, гибель эпителиальных клеток, выстилающих бронхиолы.

• Воспаление, нарушение процессов восстановления. Повреждение запускает воспалительную реакцию. В норме ткани восстанавливаются, но при облитерирующем бронхиолите происходит патологический процесс заживления.

• Образование рубцовой ткани — фиброз. В результате хронического воспаления, аномального процесса восстановления в стенках бронхиол образуется избыточная рубцовая (соединительная) ткань с сужением их просвета — развивается констриктивный фиброз.

• Нарушение воздушного потока. Разрастание рубцовой ткани блокирует или значительно затрудняет прохождение воздуха через бронхиолы, что приводит к необратимой обструкции дыхательных путей, снижению функции легких.

Кроме диацетила, некоторые жидкости для электронных сигарет содержат пропиленгликоль, глицерин и другие вещества. При нагревании глицерина до высоких температур образуется токсин акролеин, который также повреждает дыхательные пути, может вызывать поражение респираторной системы.

Существует даже отдельное заболевание EVALI — поражение легких, ассоциированное с использованием электронных средств доставки никотина (ЭСДН). Считается, что первопричина EVALI может быть связана с вдыханием различных компонентов жидкости для ЭСДН, в частности, ацетата витамина Е⁴.

Симптомы

Клинические признаки заболевания обычно проявляются через 2–8 недель после воздействия токсичных химических веществ. Основные симптомы патологии⁵:

• Прогрессирующая одышка. Ведущий и наиболее постоянный признак. Сначала одышка возникает или усиливается во время физической нагрузки, а по мере прогрессирования болезни возникает и в покое, становится все более выраженной, ограничивая повседневную активность. Пациенту трудно сделать выдох.

• Сухой кашель. Навязчивый кашель, который не связан с респираторными инфекциями.

• Участие в акте дыхания вспомогательной мускулатуры. При дыхании часто задействованы мышцы живота, грудной клетки, шеи.

• Синюшность кожных покровов. При выраженной дыхательной недостаточности у пациента наблюдается синюшное окрашивание кожи из-за дефицита кислорода.

• Свистящее дыхание (хрипы).

Также человека может беспокоить ощущение дискомфорта или стеснения в груди, повышение температуры тела, необъяснимое снижение веса, слабость, ночная потливость⁵.

Если не устранить причину и не начать соответствующее лечение, то прогрессирование заболевания может привести к необратимому повреждению легких и дыхательной недостаточности. При появлении первых тревожных симптомов, особенно если было воздействие химических веществ, необходимо обратиться к врачу для диагностики, назначения корректной терапии.

Диагностика

Диагностика заболевания — сложный процесс, включающий различные методы обследования. Диагноз ставится пульмонологом на основании сочетания клинических симптомов, истории воздействия вредных веществ, результатов инструментальных исследований.

Основные методы диагностики²:

• Сбор анамнеза. Врач расспрашивает пациента о жалобах, предшествующих событиях, которые могли спровоцировать появление симптоматики, динамике развития проявлений заболевания. Также специалист уточняет информацию об образе жизни, профессиональных вредностях.

• Осмотр. Пульмонолог оценивает общее состояние пациента, кожные покровы, участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания. Выслушивает легкие с помощью фонендоскопа, чтобы выявить хрипы и другие признаки, свидетельствующие о наличии патологии.

• Функциональные тесты (спирометрия). Эта диагностическая процедура позволяет измерить объем и скорость выдыхаемого воздуха, выявить признаки обструкции дыхательных путей у пациента.

• Компьютерная томография (КТ). Дает возможность увидеть изменения в легких, характерные для облитерирующего бронхиолита.

• Клинический анализ крови. Помогает оценить общее состояние здоровья, выявить маркеры воспаления, исключить другие заболевания легких, например, инфекционного характера.

• Бронхоскопия с биопсией. В сложных и сомнительных случаях для подтверждения диагноза может потребоваться проведение бронхоскопии с забором образца легочной ткани для гистологического исследования.

При необходимости объем диагностических мероприятий может быть расширен. После завершения обследования врач на основании полученных данных выставляет окончательный диагноз и подбирает оптимальную схему лечения.

Лечение «попкорновой болезни легких»

Из-за редкости заболевания отсутствуют международные рандомизированные исследования, что затрудняет разработку четких стандартов лечения. Сегодня терапия направлена на замедление прогрессирования патологии, поскольку она часто необратима. Основные подходы включают устранение причины развития болезни, облегчение симптомов, повышение качества жизни пациента⁶.

Устранение триггера

Если облитерирующий бронхиолит вызван воздействием диацетила из жидкостей для электронных сигарет, то первый и важнейший шаг — немедленное и полное прекращение контакта с этим триггером⁶.

Поддерживающая терапия

Для уменьшения симптомов заболевания, замедления дальнейшего ухудшения функции легких врач может назначить следующие методы лечения⁶:

• Глюкокортикостероиды. Используются для снижения воспалительного процесса в легких.

• Кислородная терапия. Применяется для поддержания необходимого уровня насыщения крови кислородом, особенно в случае тяжелой дыхательной недостаточности.

• Легочная реабилитация. Врач подбирает программу физических упражнений для повышения силы дыхательных мышц, выносливости.

• Вентиляция легких. В некоторых ситуациях может потребоваться неинвазивная или инвазивная искусственная вентиляция легких.

В случае тяжелой и быстропрогрессирующей патологии, когда другие методы неэффективны, может рассматриваться трансплантация легких⁶.

Прогноз заболевания

Прогноз при облитерирующем бронхиолите часто неблагоприятный, лечение может лишь замедлить его развитие. Поэтому ранняя диагностика и немедленное прекращение воздействия триггера критически важны⁵.

Профилактика

Профилактика «попкорновой болезни» заключается в полном отказе от курения электронных сигарет, особенно тех, что содержат диацетил и некоторые другие альфа-дикарбонильные соединения³.

Отказ от сигарет, особенно при длительном и интенсивном их использовании, — это процесс, сопряженный с целым рядом физических и психологических трудностей, в том числе — синдромом отмены^7,8. Если самостоятельные попытки избавиться от зависимости не приносят результата, то может помочь когнитивно-поведенческая и/или фармакотерапия^7,8.

Вопросы и ответы

Как понять, что у меня «попкорновая болезнь»?

Понять, что у вас именно облитерирующий бронхиолит («попкорновая болезнь»), самостоятельно невозможно из-за неспецифичности симптомов. Точный диагноз может поставить только врач на основании комплексного обследования. Однако есть определенные признаки, которые могут сигнализировать о необходимости срочного обращения к специалисту, особенно на фоне курения электронных сигарет. К ним относятся: нарастающая одышка, навязчивый сухой кашель, свистящее дыхание, общее ухудшение самочувствия⁵.

Лечится ли «попкорновая болезнь»?

Заболевание необратимо и в настоящее время неизлечимо. Терапия направлена на замедление прогрессирования патологии, управление симптомами, повышение качества жизни пациента⁶.

«Попкорновая болезнь» — это смертельное заболевание?

Без устранения причины и проведения поддерживающей терапии облитерирующий бронхиолит может привести к летальному исходу². Это серьезное заболевание, при котором происходит необратимое повреждение легких с последующим развитием дыхательной недостаточности — основной причины смерти пациентов при данной патологии.

Содержащаяся в настоящей статье информация не может являться основанием для самостоятельной постановки диагноза и назначения лечения. Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.